Меню Рубрики

Основные синдромы при остром лейкозе

Клинические синдромы при лейкозах

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анемического, геморрагиче- ского, инфекционного, интоксикационного, пролиферативного (метастатического).

Анемический синдромсвязан c подавлением эритропоэза вследствие дисплазии, или вытеснения нормального эритроидно- го ростка из костного мозга лейкозным, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии. Другими причинами являются нарушение усвоения витамина В12 и железа эритробластами, ге- молиз эритроцитов. У больных появляется бледность, одышка, сердцебиение.

Геморрагический синдромпри лейкозах также возникает вследствие дисплазии. Развивается тромбоцитопения, повышает- ся проницаемость сосудистой стенки, что приводит к нарушению сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного гемостаза. Это проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотече- ния из десен, носа, кишечника, петехии и экхимозы на коже, мет- роррагии, кровоизлияния в мозг) (рис. 55, 56).

Рис. 55. Геморрагии на слизистых оболочках ротовой полости при остром лейкозе

Рис. 56. Гипертрофия десен и геморрагии при остром монобластном лейкозе

Инфекционный синдромобусловлен неспособностью лей- козных клеток к выполнению защитных функций (фагоцитоз, специфическая иммунологическая реактивность) вследствие кле- точного атипизма), а также лейкопеническим синдромом. Вслед- ствие этих причин организм больного лейкозом становится легко уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для ус- ловно-патогенных микроорганизмов. У пациентов выявляются как легкие (локальные) формы инфекций (кандидозные стомати- ты, гингивиты, поражения слизистых оболочек), так и тяжелые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

Пролиферативный (метастатический) синдром:

§поражение других органов и тканей.

Лимфоаденопатия.Происходит увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток. При этом выявляются множественные, плотные, эластичные, округлые конгломераты лимфоузлов, кото- рые могут быть спаяны друг с другом, размером от 1 до 8 см; при пальпации они безболезненны.

Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертро- фия червеобразного отростка (как лимфоидного органа) могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутри- грудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средо- стения.

Печень и селезенка также увеличены (рис. 57). Увеличение

их размеров связано с метастазированием в эти органы лейкоз-

ных клеток и образованием в них экстрамедуллярных очагов ге-

мопоэза.

Рис. 57. Увеличение селезенки при метастатическом синдроме

Нейролейкоз. При лейкозах возможно паражение ЦНС. Наиболее часто возникает при остром лимфолейкозе и значи- тельно ухудшает течение и прогноз. Возникновение нейролейко- за обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. В результате развиваются различной степени тяжести нарушения неврологи-

ческого статуса – от легкой общемозговой симптоматики (голов- ная боль, головокружение) до тяжелых очаговых поражений (на- рушение сознания, снижение остроты зрения, дискоординация движений, дисфазия).

Возможно развитие специфических узелков – лейкемидов кожи, метастазирование в вилочковую железу с гипертрофией тимуса.

Метастазирование трансформированных плазмоцитов при миеломной болезни (плазмоцитоме) в кости, в том числе кости черепа способствует образованию в нем остеокластических оча- гов (очагов просветления), рис. 58. Множественная миелома ха- рактеризуется избыточной пролиферацией клеток в костном моз- ге и присутствием парапротеинов в сыворотке крови и в моче.

Рис. 58. Очаги просветления при радиографии черепа при множественной миеломе

Интоксикационный синдромсвязан с повышением в кро- ви нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток. Проявляется лихорадочным и болевым синдромами, снижением аппетита, массы тела, общей слабостью.

Хронические лейкозы необходимо дифференцировать с

Лейкемоидные реакции

Под лейкемоидными реакциями(лейкемия + eides – по- добный) понимают патологические реакции системы крови, сходные с лейкозами по картине периферической крови (увели- чением лейкоцитов, появлением незрелых форм лейкоцитов), но отличающиеся от них по патогенезу.

Чаще они характеризуются высоким лейкоцитозом с резко выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево и появле- нием молодых форм гранулоцитов вплоть до единичных бластов. Однако, иногда возможны лейкемоидные реакции проявляющие- ся лейкопенией.

Лейкемоидные реакции являются одним из симптомов дру-

гих заболеваний и возникают в ответ на внедрение в организм

агентов биологической природы (вирусов, риккетсий, микроорга-

низмов, паразитов), на действие биологически активных веществ,

высвобождающихся при иммунных и аллергических процессах,

В отличие от лейкозов, для которых характерна злокачест-

венная трансформация кроветворных клеток, механизм развития

лейкемоидных реакций заключается в реактивной очаговой ги-

перплазии различных нормальных ростков лейкопоэтической

ткани и выхода в кровь большого количества незрелых лейкоци-

тов, включая их бластные формы. После купирования первичного

заболевания, вызвавшего лейкемоидную реакцию, патологиче-

ские изменения в крови исчезают.

К лейкемоидным относятся реакции миелоидного и лимфо- цитарного типа. В свою очередь, лейкемоидные реакции миело- идного типа подразделяют на реакции с картиной крови, соответ- ствующей хроническому миелолейкозу (тяжелые инфекционно- воспалительные процессы, интоксикации, лимфогранулематоз), миелобластного (сепсис, туберкулез) и эозинофильного типа (па- разитарные инвазии, аллергические заболевания, коллагенозы).

Читайте также:  Острый бластный лейкоз у детей

Среди лейкемоидных реакций лимфоцитарного типа выде- ляют монолимфоцитарные (инфекционный мононуклеоз), по кар- тине крови напоминающие хронический лимфолейкоз, и лимфа- тического типа с гиперлейкоцитозом, которые часто наблюдается

на фоне вирусных инфекций. Преходящий характер реакции лимфатического типа, возникновение только в детском возрасте отличает ее от хронического лимфолейкоза.

Отличием лейкемоидных реакций от лейкозов является от- сутствие признаков острых лейкозов (геморрагический диатез, некротическая ангина, анемия, отсутствие «лейкемического про- вала»).

Таблица 15. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

Лейкемоидные реакции Лейкозы
Проявляется после перенесенной инфекцией да нет
Купирование инфекции приводит к нормализации картины крови да нет
Наличие анемии и тромбоцитопении нет да
Наличие токсической зернистости нейтрофилов да нет

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов может осуществляться при использо- вании различных методов. Выделяют следующие способы диаг- ностики лейкозов:

§ гематологическое исследование (анализ крови, пункта-

§ гистологическое исследование крыла подвздошной

§ иммунологическое исследование (с помощью флюо-

ресциирующих моноклональных антител);

§ цитогенетическое исследование (например, выявление

филадельфийской хромосомы при хроническом миелолейкозе);

§ цитохимическое исследование (выявление кислой фосфатазы, миелопероксидазы, эстеразы и других ферментов).

При анализе крови подозрение на лейкоз может возникнуть при налии клинических симптомов и изменений в перифериче- ской крови: присутствие бластов, анемия, изменение количества лейкоцитов, нейтропения, лимфоцитоз, тромбоцитопения.

Пункция костного мозга. При многих заболеваниях крове- творных органов изучение клеточного состава костного мозга имеет большое диагностическое значение и служит важным до- полнением к результатам, полученным при исследовании гисто- логического состава крови (приложение 1, 2).

Значение его заключается в том, что дегенеративные изме-

нения форменных элементов крови, усиленная регенерация, раз-

личного рода нарушення нормального эритропоэза, лейкопоэза

нередко в костном мозгу проявляются раньше и в более ясной

форме, чем в крови. После просмотра мазков подсчитывается

миелограмма– процентное содержание различных клеток кост-

ного мозга. Вычисляется лейко-эритробластическое отношение –

отношение суммы клеток лейкоцитарного ряда к сумме клеток

эритроцитарного ряда. В норме оно равно 2,5:1- 4:1. При лейко-

зах лейко-эритробластическое отношение увеличивается.

Методика стернальной пункции

Пункцию проводят в процедурном кабинете с соблюдением правил асептики. Используют иглу Кассирского с предохрани- тельным щитком-ограничителем и шприц на 10-20 мл. Игла и шприц должны быть стерильны и высушены спиртом и эфиром.

У взрослых пунктируют чаще грудину (рукоятку или на уровне третьего-четвертого межреберья) по средней линии. Можно пунктировать подвздошную кость, ребра. У детей пунк- тируют подвздошную кость, пяточную, нижний эпифиз бедрен- ной кости, грудину.

Иглу вводят быстрым движением в костно-мозговой канал.

После извлечения мандрена на иглу насаживают шприц и аспи-

рируют костный мозг. Полученный материал переносят на стекло

с луночкой или часовое стекло. Пунктат слегка перемешивают

стеклянной палочкой. Учитывая быструю коагуляцию пунктата, все дальнейшие манипуляции делают быстро. Из капель пунктата готовят тонкие мазки обычным образом.

В редких случаях производится пункция лимфатического узла. Микроскопическое исследование приготовленного из пунк- тата и окрашенного обычным способом мазка позволяет иногда получить более детальное представление о характере кроветво- рения в лимфатической системе.

Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто проте-

кает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогда как

хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаются

очень высоким лейкоцитозом. При анализе миелограммы у боль-

ных с лейкозами обращает на себя внимание увеличение содер-

жания бластных форм более 5% с различной морфологией, лим-

фоцитозом, отсутствием мегакариоцитов (за исключением остро-

го мегакариобластного лейкоза).

Иммунологическая диагностика (иммунофенотипирова- ние бластов). В диагностике лейкоза на современном этапе большое значение имеет метод проточной цитометрии. Это авто- матизированная методика, суть которой состоит в том, что клетки крови обрабатывают моноклональными антителами с присоеде- ненной флюоресцентной меткой и направляют с потоком жидко- сти в капилляр, освещенный лазером. Измерение интенсивности флюоресценции отдельных клеток, проходящих через лазерный пучок, позволяет оценить количество экспрессируемых ими ан- тигенов (СD-антигенов или кластеров дифференцировки). Этот метод позволяет точно диагностировать тип лейкоза, что важно для определения схем лечения.

Рис. 59. Иммунологическая диагностика лейкозов

Наличие светящегося ореола вокруг лейкоцитов – следствие взаимодействия моноклонального антитела, меченного флюоресцирующей меткой, с антигеном, к которому данное антитело специфично

Цитогенетическая диагностикапозволяет выявить геном- ные и хромосомные мутации – изменение количества хромосом (транслокации, делеции и др.) либо их качества. Хромосомные аномалии отмечаются у 80-90% пациентов с острым миелобласт- ным лейкозом и хроническим миелолейкозом и у 50% больных – с хроническим лимфолейкозом.

Цитохимическая диагностиказаключается в определении

специфических для различных видов лейкозных клеток фермен-

Варианты лейкозов Субстраты цитохимических реакций
МПО липиды кислая фосфатаза гликоген -НАЭ ХАЭ КСМ
Острый лимфобластный лейкоз ± крупно- или мелко-гранулярная ++ крупно- или мелко-гранулярная
Острый миелоидный лейкоз М0
М1,М2 ++ ++ + + диффузная + (не подавляется NaF) ±
М3 +++ ++ ++ +++ диффузная + (не подавляется NaF) +++ +++
М4 + + ++ ± диффузная +++ (частично подавляется NaF) ±
М5а,М5b + + ++ (подавляется тартратом) ± диффузная +++ (полностью подавля- ется NaF)
М6 + диффузно- гранулярная
М7 + (подавляется тартратом) + диффузно- гранулярная + (частично подавляется NaF)

Таблица 16. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах различного про- исхождения

МПО – миелопероксидаза; -НАЭ – нафтилацетатэстераза; ХАЭ – хлорцетатэстераза; КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды; «- » – отрицательная реакция; «±» – положительная реакция в единичных клетках; «+» – слабая ре- акция, «++» – умеренная реакция; «+++» – интенсивная реакция.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводят в условиях гематологического или онкологического отделения.

Терапия лейкозов включает химиотерапию, лучевую тера- пию и иммунотерапию.

Специфическая химиотерапия направлена на достижение и

закрепление ремиссии заболевания. Она состоит из нескольких

этапов, различна для разных видов лейкозов и проводится по

стандартным схемам. Для борьбы с инфекциями, интоксикация-

ми применяют сопроводительную терапию (антибиотики широ-

кого спектра действия и др. противомикробные средства, стиму-

ляторы лейкопоэза). При угрожающей тромбоцитопении, тяже-

лой анемии, нарушениях свертывания крови применяют замести-

тельную терапию (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса

или тромбоконцентрат, трансплантация стволовых клеток крови

Прогноз. У 95% детей с ОЛЛ и 60-70% детей – с ОМЛ на-

ступает ремиссия. Клиническая ремиссия – сохранение гематоло-

гических изменений при отсутствии клинических проявлений.

Клинико-гематологическая ремиссия – отсутствие лабораторных

и клинических признаков заболевания. Цитогенетическая ремис-

сия – отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до

О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива

в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

Хронические формы лейкозов труднее поддаются лечению.

Средняя продолжительность жизни при проведении химиотера-

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-15; Нарушение авторского права страницы

источник

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Виды лейкозов — острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена 30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector